病例介绍　患者，女，51 岁。因“反复咳嗽，痰中带血 5 个月”于 2015 年 5 月 6 日在四川大学华西医院就诊。患者于入院前 5 个月开始无明显诱因下出现咳嗽、痰中带血，夜间咳嗽次数较白天多，痰量较多，间或出现白痰或黄痰，含暗红色血块，无臭，患者无明显胸闷气紧，无发热、寒战等症状，遂于当地医院就诊。当地医院行胸部 CT 平扫示：右肺下叶脊柱旁胸膜下片团灶，倾向于炎性病变-炎性假瘤，肿瘤性病变不能排除。为求进一步诊治遂至我院就诊。入院体格检查：体温 36.5℃，脉搏 72 次/min，呼吸 18 次/min，血压 130/70 mm Hg（1 mm Hg =0.133 kPa）。神志清楚，皮肤、巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大。双侧呼吸运动均匀对称，双肺语音震颤对称无异常，无胸膜摩擦感，双肺叩诊呈清音，右肺下叶呼吸音稍粗，余未闻及干、湿啰音和胸膜摩擦音。心界不大，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛，腹部包块未触及，肝脾肋下未触及，肾脏未触及。双下肢无水肿。门诊以“右下肺占位”收入我院。患者入院后行胸部增强 CT 示：右肺下叶后基底段肿块影，考虑肺炎或炎性假瘤，不除外肿瘤性病变。纤维支气管镜检查示：管腔未见异常；支气管刷片未查见恶性细胞。右下叶后基底段活检示：黏膜轻度慢性炎症，活动期（+），灶区肺间质少许慢性炎细胞浸润，少许肺泡腔见肉芽组织长入机化改变。初步诊断为肺炎，给予盐酸莫西沙星氯化钠注射液（400 mg/次，1 次/d）进行抗感染治疗。患者抗感染治疗后咳嗽、咳痰有所好转，但复查 CT 未见肿块影发生变化。再次仔细阅读增强 CT 像发现右侧后肋膈角处一支异常血供（图 1）。为明确占位局部血管情况进一步完善了胸部、上腹部 CT 血管三维重建增强扫描，示一腹腔干来源供血动脉走行至右侧胸腔支配右下肺肿块区域（图 2），考虑存在肺隔离症可能。为明确此异常血管供血部位，行腹腔干数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）示一明确异常动脉起源于腹腔干，并上行分支进入右下肺占位区域，经右下肺静脉回流至左心房（图 3、4），最终诊断为“肺隔离症”。遂完善术前检查及评估后于 2015 年 7 月 22 日在全身麻醉下行电视辅助胸腔镜手术右肺下叶切除术，术中见：① 右侧胸膜腔内少许淡黄色清亮积液，无胸膜粘连。② 右肺各叶弹性正常，肺表面炭末沉积正常，叶间裂发育不完全。③ 右肺下叶后基底段有一约 8 cm×6 cm×3 cm 包块，质韧、边界不清，剖面为多发囊性结构，其内有较多咖啡色浑浊脓性液体；右肺下韧带明显增厚，其内有一直径约为 6 mm、来源于膈下的异常动脉，向上进入右肺下叶包块。④ 右肺门及叶间裂肺动脉旁多枚淋巴结，黑色，质软，黄豆至花生米大小。患者手术顺利，术后送重症监护病房，给予抗感染、止血等对症治疗，病情稳定，手术切口愈合，于 2015 年 7 月 27 日出院，随访 2 年患者无复发。

图1 胸部增强 CT 像

可见异常供血动脉（白箭）

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图2 胸部、上腹部血管三维重建增强 CT 像

可见异常供血动脉经降主动脉前方上行至隔离肺（白箭）

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图3 腹腔干 DSA 像

可见异常供血动脉起源于腹腔干

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图4 异常供血动脉超选择造影

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讨论　肺隔离症是临床少见先天性肺发育畸形，在肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退化，高压血流压迫部分肺，影响其发育，使其发生囊性变和纤维性变，形成隔离症。1777 年 Huber 首次报道了 1 例源于主动脉供血的肺囊肿病例，1861 年 Rokitansky 将这种病理表现描述为“附属肺叶”^[1]。之后 Peyce^[2]报道 7 例由主动脉分支直接供血并与正常肺组织分离的肺部病变，最终将该病命名为肺隔离症。根据异常肺组织有无完整的胸膜与正常的肺组织分界进行分类，肺隔离症可分为 2 种类型：① 叶内型肺隔离症（intralobar pulmonary sequestration，ILS），占肺隔离症的 75%，可发生于任何年龄，左后基底段多见，常为体动脉单支血管供血，其中来自胸主动脉的占比为 73%，腹主动脉为 20%，无单独胸膜包裹，与正常的支气管有病理性相通，回流至肺静脉；② 叶外型肺隔离症（extralobar pulmonary sequestration，ELS），常合并其他先天异常，有单独胸膜包裹，与正常肺组织隔离，与正常支气管不相通，其异常血管多来自腹主动脉，回流至下腔静脉^[3]。

本例患者经手术证实为 ILS，ILS 隔离肺组织常与支气管有病理性相通，易继发感染，引起反复咳嗽、咳痰、咯血及发热等症状。病情反复加重、迁延不愈，可导致肺纤维组织增生、囊性变、实变或机化等。Wei 等^[4]对发表于中国知网中 1998 年—2008 年我国学者报道的 2 625 例肺隔离症患者的数据进行统计分析表明：ILS 隔离肺多见于左下肺后基底段（66.43%）；囊性病变约占 28.57%，空洞占 11.57%，炎症改变占 7.96%；异常供血动脉多起源于胸主动脉（76.55%）。本例患者隔离肺发生于右下肺后基底段，CT 像表现之肿块影约占 49%，异常供血动脉起源于腹腔干，相对少见。

虽然 DSA 是诊断肺隔离症的金标准，但由于其为有创检查，风险较大，且费用较高，临床上逐渐被具有相近诊断价值（灵敏度 97.3%，特异度 100.0%，准确率 97.7%）的增强 CT 联合血管三维重建技术所取代^[5]。增强 CT 联合血管三维重建技术可立体显示异常供血动脉的起源及行程，有利于手术方案的制定，避免术中意外切断供血动脉所致的大出血发生^[6-7]。然而发生于右下肺且异常供血动脉来源于腹腔动脉的 ELS 在临床上极为罕见，部分患者仅依据胸部及上腹部增强 CT 联合血管三维重建检查不能完全确诊，且不易与慢性炎症所致的体肺侧支循环相鉴别。因此，在有必要的情况下，应在术前行 DSA 确定诊断，了解异常供血动脉走行，再行手术。

病例介绍　患者，女，51 岁。因“反复咳嗽，痰中带血 5 个月”于 2015 年 5 月 6 日在四川大学华西医院就诊。患者于入院前 5 个月开始无明显诱因下出现咳嗽、痰中带血，夜间咳嗽次数较白天多，痰量较多，间或出现白痰或黄痰，含暗红色血块，无臭，患者无明显胸闷气紧，无发热、寒战等症状，遂于当地医院就诊。当地医院行胸部 CT 平扫示：右肺下叶脊柱旁胸膜下片团灶，倾向于炎性病变-炎性假瘤，肿瘤性病变不能排除。为求进一步诊治遂至我院就诊。入院体格检查：体温 36.5℃，脉搏 72 次/min，呼吸 18 次/min，血压 130/70 mm Hg（1 mm Hg =0.133 kPa）。神志清楚，皮肤、巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大。双侧呼吸运动均匀对称，双肺语音震颤对称无异常，无胸膜摩擦感，双肺叩诊呈清音，右肺下叶呼吸音稍粗，余未闻及干、湿啰音和胸膜摩擦音。心界不大，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛，腹部包块未触及，肝脾肋下未触及，肾脏未触及。双下肢无水肿。门诊以“右下肺占位”收入我院。患者入院后行胸部增强 CT 示：右肺下叶后基底段肿块影，考虑肺炎或炎性假瘤，不除外肿瘤性病变。纤维支气管镜检查示：管腔未见异常；支气管刷片未查见恶性细胞。右下叶后基底段活检示：黏膜轻度慢性炎症，活动期（+），灶区肺间质少许慢性炎细胞浸润，少许肺泡腔见肉芽组织长入机化改变。初步诊断为肺炎，给予盐酸莫西沙星氯化钠注射液（400 mg/次，1 次/d）进行抗感染治疗。患者抗感染治疗后咳嗽、咳痰有所好转，但复查 CT 未见肿块影发生变化。再次仔细阅读增强 CT 像发现右侧后肋膈角处一支异常血供（图 1）。为明确占位局部血管情况进一步完善了胸部、上腹部 CT 血管三维重建增强扫描，示一腹腔干来源供血动脉走行至右侧胸腔支配右下肺肿块区域（图 2），考虑存在肺隔离症可能。为明确此异常血管供血部位，行腹腔干数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）示一明确异常动脉起源于腹腔干，并上行分支进入右下肺占位区域，经右下肺静脉回流至左心房（图 3、4），最终诊断为“肺隔离症”。遂完善术前检查及评估后于 2015 年 7 月 22 日在全身麻醉下行电视辅助胸腔镜手术右肺下叶切除术，术中见：① 右侧胸膜腔内少许淡黄色清亮积液，无胸膜粘连。② 右肺各叶弹性正常，肺表面炭末沉积正常，叶间裂发育不完全。③ 右肺下叶后基底段有一约 8 cm×6 cm×3 cm 包块，质韧、边界不清，剖面为多发囊性结构，其内有较多咖啡色浑浊脓性液体；右肺下韧带明显增厚，其内有一直径约为 6 mm、来源于膈下的异常动脉，向上进入右肺下叶包块。④ 右肺门及叶间裂肺动脉旁多枚淋巴结，黑色，质软，黄豆至花生米大小。患者手术顺利，术后送重症监护病房，给予抗感染、止血等对症治疗，病情稳定，手术切口愈合，于 2015 年 7 月 27 日出院，随访 2 年患者无复发。

图1 胸部增强 CT 像

可见异常供血动脉（白箭）

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图2 胸部、上腹部血管三维重建增强 CT 像

可见异常供血动脉经降主动脉前方上行至隔离肺（白箭）

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图3 腹腔干 DSA 像

可见异常供血动脉起源于腹腔干

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讨论　肺隔离症是临床少见先天性肺发育畸形，在肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退化，高压血流压迫部分肺，影响其发育，使其发生囊性变和纤维性变，形成隔离症。1777 年 Huber 首次报道了 1 例源于主动脉供血的肺囊肿病例，1861 年 Rokitansky 将这种病理表现描述为“附属肺叶”^[1]。之后 Peyce^[2]报道 7 例由主动脉分支直接供血并与正常肺组织分离的肺部病变，最终将该病命名为肺隔离症。根据异常肺组织有无完整的胸膜与正常的肺组织分界进行分类，肺隔离症可分为 2 种类型：① 叶内型肺隔离症（intralobar pulmonary sequestration，ILS），占肺隔离症的 75%，可发生于任何年龄，左后基底段多见，常为体动脉单支血管供血，其中来自胸主动脉的占比为 73%，腹主动脉为 20%，无单独胸膜包裹，与正常的支气管有病理性相通，回流至肺静脉；② 叶外型肺隔离症（extralobar pulmonary sequestration，ELS），常合并其他先天异常，有单独胸膜包裹，与正常肺组织隔离，与正常支气管不相通，其异常血管多来自腹主动脉，回流至下腔静脉^[3]。

本例患者经手术证实为 ILS，ILS 隔离肺组织常与支气管有病理性相通，易继发感染，引起反复咳嗽、咳痰、咯血及发热等症状。病情反复加重、迁延不愈，可导致肺纤维组织增生、囊性变、实变或机化等。Wei 等^[4]对发表于中国知网中 1998 年—2008 年我国学者报道的 2 625 例肺隔离症患者的数据进行统计分析表明：ILS 隔离肺多见于左下肺后基底段（66.43%）；囊性病变约占 28.57%，空洞占 11.57%，炎症改变占 7.96%；异常供血动脉多起源于胸主动脉（76.55%）。本例患者隔离肺发生于右下肺后基底段，CT 像表现之肿块影约占 49%，异常供血动脉起源于腹腔干，相对少见。

虽然 DSA 是诊断肺隔离症的金标准，但由于其为有创检查，风险较大，且费用较高，临床上逐渐被具有相近诊断价值（灵敏度 97.3%，特异度 100.0%，准确率 97.7%）的增强 CT 联合血管三维重建技术所取代^[5]。增强 CT 联合血管三维重建技术可立体显示异常供血动脉的起源及行程，有利于手术方案的制定，避免术中意外切断供血动脉所致的大出血发生^[6-7]。然而发生于右下肺且异常供血动脉来源于腹腔动脉的 ELS 在临床上极为罕见，部分患者仅依据胸部及上腹部增强 CT 联合血管三维重建检查不能完全确诊，且不易与慢性炎症所致的体肺侧支循环相鉴别。因此，在有必要的情况下，应在术前行 DSA 确定诊断，了解异常供血动脉走行，再行手术。