病例介绍 患者 1，女，51 岁。2015 年 2 月 5 日因“双眼红肿，反复流泪 2+ 个月”就诊于我院眼科门诊。患者自诉既往无外伤史，于当地医院以“双眼结膜炎”治疗，未见明显好转，且自觉颅内右侧吹风样杂音，无头晕头痛，无恶心呕吐等其他不适。眼科专科检查：双眼视力 1.0，右眼眼压 14.5 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼眼压 15.2 mm Hg，双眼球各方向运动未见明显受限，球结膜充血（+++），球结膜及巩膜血管纡曲扩张（图 1a、1b），余双眼前节及眼底未见明显异常。建议完善眼部及头部 CT 及 MRI。头颅 MRI、磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）、磁共振静脉造影（magnetic resonance venogram，MRV）提示左侧海绵窦增宽，左侧眼上静脉增粗，不除外颈动脉海绵窦瘘（carotid-cavernous fistula，CCF）。磁共振影像可明显查见患者双侧海绵窦瘘口（图 1c）。该患者随即就诊于我院神经外科，入院初步诊断为双侧海绵窦脑膜动静脉瘘，于全身麻醉下行“海绵窦区硬脑膜动静脉瘘介入栓塞术”，术中全脑数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）见：海绵窦区硬脑膜动静脉瘘，供血动脉主要来自双侧颈内动脉海绵窦段脑膜垂体干及双侧脑膜中动脉，双侧咽升动脉。截取 DSA 示例图片可见患者左侧眼上静脉明显纡曲扩张（图 1d）及左侧海绵窦瘘口（图 1e）。患者术后恢复良好，复诊双眼球结膜充血情况及血管纡曲扩张明显减轻。
图1
患者 1 相关辅助检查
a、b. 眼前段照相可见双眼眼表血管扩张充血；c. 磁共振影像可见双侧海绵窦瘘口；d. DSA 显示左侧眼上静脉明显纡曲扩张；e. DSA 显示左侧海绵窦瘘口
患者 2，男，35 岁。2014 年 6 月 7 日因“左眼颞侧部分视物模糊 4+ 个月，伴红肿 2+ 个月”就诊于我院眼科门诊。患者自诉 4+ 个月前醉酒摔倒后出现左侧眼球运动障碍伴左眼颞侧部分视物模糊，于外院诊断为“颅内出血”行保守治疗，左侧眼球运动逐渐恢复。2+ 个月前患者左眼红肿明显，自诉夜间及情绪激动时出现颅内“异常响声”，外院考虑结膜炎予以治疗无明显好转。眼科专科检查：双眼视力 0.8，右眼眼压 13.2 mm Hg，左眼眼压 15.0 mm Hg，双眼球各方向运动未见明显受限，左侧眼球稍向前突出，球结膜及巩膜血管纡曲扩张（图 2a），右眼结膜无充血，余双眼前节及眼底未见明显异常。建议完善眼部及头部 CT 及 MRI 等辅助检查。头部 CT 提示：左眼球稍向前突出，眼环稍肿胀，球后可见纡曲增粗血管影，左侧海绵窦稍增宽，不除外 CCF 可能。头部磁共振影像清晰显示患者左侧颈内动脉走行及左侧瘘口与海绵窦相通位置（图 2b）。头部 DSA 提示：左侧 CCF，左侧眼球突出。截取 DSA 图像显示左侧颈内动脉海绵窦瘘，左侧眼上静脉明显纡曲扩张（图 2c）。患者随即就诊于我院神经外科，于全身麻醉下行“左侧颈内动脉海绵窦瘘介入栓塞术”，术中 DSA 证实左侧颈内动脉海绵窦瘘。术后复诊左眼球结膜充血情况及血管纡曲扩张明显减轻。
图2
患者 2 相关辅助检查
a. 眼前段照相显示左眼球结膜血管扩张充血；b. 磁共振影像显示左侧颈内动脉走行及左侧瘘口与海绵窦相通位置；c. DSA 显示左侧颈内动脉海绵窦瘘，左侧眼上静脉明显纡曲扩张
讨论 CCF 是指由于血管病或外伤引起颈动脉海绵窦段或其分支破裂，导致颈动脉与海绵窦间形成的异常交通后血液逆流至眼眶引起一系列眼科症状[1]。临床症状及体征的严重程度与瘘口的位置、大小，不同静脉与海绵窦开放程度及异常动静脉交通的变化相关，主要表现为搏动性眼球突出，眼球表面血管怒张和红眼（血管高度纡曲扩张，呈螺丝状，由穹窿部至角膜缘），复视及眼外肌麻痹，眼底血管充血、出血改变，巩膜静脉窦充血和眼压增高、视力下降及头痛等[2]。CCF 按引发原因可分为外伤性、自发性和先天性，以外伤性多见，占 75%～85%[3]。Barrow 等[4]根据 CCF 供血动脉的不同将其分为 4 型：A 型为颈内动脉与海绵窦的直接沟通，B 型为颈内动脉的脑膜支单纯供血，C 型为颈外动脉的脑膜支单独供血，D 型为颈内动脉和颈外动脉的脑膜支共同参与供血。A 型属于直接型 CCF，通常由头部外伤引起，常为高流量瘘；B、C、D 型为间接型 CCF，统称为硬脑膜海绵窦瘘，多为低流量瘘[5]。硬脑膜海绵窦瘘多见于中年或绝经后女性，发病机制尚未明确，可能与外伤、颅脑手术、血栓形成、炎症、雌激素有关，其瘘口通常较小，对颅内血流动力学变化影响较小，病情发展较为缓慢，症状通常较轻[6]。CCF 诊断并不困难，多数病例可根据外伤史、临床症状及典型体征而确诊，但少数非典型 CCF 也易漏诊或误诊。临床上超声波探查、CT 扫描、MRI 或 MRA 可辅助诊断，DSA 作为 CCF 的金标准检查，能明确病变的部位、大小及血流变化[7]。随着微导管技术不断完善及栓塞材料的进步，血管内介入治疗成为治疗 CCF 的首选方法[8]。
本文患者 1 为自发性 CCF，于眼科就诊时仅以双眼红肿流泪为主要表现。患者 2 为外伤性 CCF，外伤后 4+ 个月于眼科就诊，病变初期表现有患侧眼突出及肿胀，患侧眼球运动障碍。神经系统症状及眼部症状于外院治疗后已部分恢复，就诊时临床症状也主要表现为患侧眼表血管的纡曲扩张。由于颈动脉海绵窦瘘的临床症状通常表现在眼部，易察觉，因此 CCF 患者多在眼科首诊，且易被误诊为结膜炎、巩膜炎、眼底出血、甲状腺相关眼病、痛性眼肌麻痹、眼外肌炎等而延误治疗，甚至可导致视力损害等严重并发症[9]。尤其在一些低流量瘘的 CCF 患者中，无论是自发性或是外伤引起，患者可能仅表现为眼表结膜充血、红肿流泪，因此通过眼部临床表现特征来考虑 CCF 就很大程度上取决于眼科医师对 CCF 的诊断水平[10]。本文 2 例患者初始以“结膜炎”治疗，症状无明显好转，临床医师在结合临床表现及病史后考虑 CCF 可能，完善头部 CT、MRI、MRA 检查予以明确诊断，最后 2 例患者均就诊于神经外科行血管介入治疗后痊愈。因此，CCF 常以眼部症状就诊于眼科，眼科医师应提高对 CCF 的认识水平，尤其在眼表血管高度纡曲扩张、反复对症治疗无效者，即使无其他典型症状，也应高度警惕 CCF 发生的可能，完善超声检查、MRI 或 MRA 以及头部血管造影等以确诊，使患者能及时于神经外科救治。
